눈꺼풀 종양

* 각 disease별 pathology 특징

- Basal cell ca : Basophilic, Cleft, Palisading columnar cell

- Sq cell ca : Eosinophilic, Keratin pearl, Intercellular bridge (desmosome)

- Sb cell ca : Eosinophilic, Foamy cytoplasm, Intracellular lipid vacuole, Oil-red-O stain(+)

- Malignant melanoma : Melanin 색소 관찰, anaplasia(+)

 

* 피지샘암(Sebaceous ca.)은 수술 전 여러 부위에서 조직생검(map biopsy) 시행하여 파제트병모양 확산의 침범 범위를 확인하여 수술계획을 세운다. 종양 경계부에서 정상 조직 5~6 mm를 포함하여 모두 절제한다. 피지샘암은 성장 유형이 매우 비정형적임.

 

* 눈꺼풀피부의 악성 종양을 의심할 수 있는 임상 소견

1. 중심부 궤양 ulceration

악성종양세포가 빠르게 자라면 혈류공급 부족으로 발생, 궤양과 함께 출혈이 발생하기도 하나 동통, 압통은 잘 동반되지 않음.

2. 경화 induration

악성종양은 단단한 경화부가 있는 반면 양성병변은 연조직으로 주위피부와 비슷한 촉감 지님.

3. 불규칙한 모양 irregularity

악성종양세포는 각기 다른 분화속도로 자라므로 그 경계가 불규칙하고 비대칭적 모양 보임.

4. 진주모양 경계(pearly border)와 모세혈관 확장증(telangiectasia)

–basal cell ca의 질병특유소견

  중심궤양부를 둘러싸는 주변부 융기가 있으며 세극등을 융기된 주변부에 비추면 바닥세포의증식으로 인해 병변이 투명해 보인다.

5. 눈꺼풀테 구조의 소실

혈류공급이 악성종양세포의 성장에 미치지 못해 궤양과 주위조직의 파괴가 일어나며 이로 인해 속눈썹 소실과 눈꺼풀테 파괴가 초래된다.

6. 크기, 모양, 색깔의 변화

7. 치료 후 자주 재발 (recurrent chalazion, chr. unilat blepharitis -> sebaceous cell ca.)

8. 피부 잔주름이 소실

 

* Basal cell carcinoma

1. 임상 소견

국내 35-45%

서양 90% 이상, 가장 흔한 누꺼풀 악성 종양

자외선 또는 광선손상과 연관

아랫눈꺼풀(50-60%), 안쪽 눈구석 부위(25-30%)의 순으로 많이 발생한다.

진주모양의 경계부와 모세혈관 확장이 가장 특징적인 소견이며, 중심부에 궤양을 동반하기도 하지만 동통이나 압통은 없다. 모양은 불규칙하고 눈꺼풀 테를 침범하면 정상적인 눈꺼풀테 구조가 파괴되며 간혹 눈썹이 빠지기도 한다. 각화과다증(hyperkeratosis)은 일어나지 않으며, 색소가 침착되는 경우가 많으므로 모반이나 흑색종과 감별해야 한다.

주변 조직으로 침윤되어 퍼지지만 원격전이는 드물다. 안쪽 눈구석 근처에 생길 때는 안와, 안구, 눈물기관을  침범할 수 있다.

 

세가지 유형

결정-궤양성 (nodular-ulcerative) :m/c

국소 경피증모양(morpheaform) : 예후 나쁨

표재성(superficial)

 

2. 조직병리소견

세포질이 거의 없고 짙은 핵을 가지는 작은 난원형의 세포로 구성. 세포 군집들 주위로 원주세포들이 울타리 모양으로 줄지어 배열되어 있는 것(palisading columnar cells)이 특징적인 소견이다. 주직을 고정하는 과정에서 주위 버팀질(stroma)로부터 주변 세포들이 분리되어 빈 공간(cleft) 을 보이기도 하는데 이러한 소견이 진단에 도움이 된다. 국소 경피증모양 바닥세포암에서는 섬유성 결합조직이 풍부하게 관찰된다.

 

3. 치료 및 예후

종양의 경계가 확실히 국분되고 국소적인 경우 냉동치료, 방사선 치료, 절제 수술 ed으로 완치가 가능하다. 특히 안와나 뼈로의 침범이 없는 직경 20mm 이하의 경우 95% 이상에서 완치가 가능하다. 그러나 크기가 20mm이상이거나 주위 뼈로의 침범이 있는 경우는 병용치료를 하더라도 완치율은 약 50%에 정도이다. 원격 전이는 1% 미만으로 매우 드물다.

가. 절제수술

동결절편 검사로 확인하면서 종양을 절제하는 것이 가장 효과적인 치료이다.

재발을 방지하기 위해 결정성 바닥세포암은 2mm, 국소경피증모양 바닥세포암은 4mm의 정상조직을 포함하여 절제하면, 절제면에 대한 조직검사는 국소경피증모양 바닥세포암에서 중요하다.

나. 냉동치료

국소적인 작은 바닥세포암, 특히 환자의 전신상태가 좋지 않거나 수술을 시행할 수 없는 환자에서 유용하다.  직경 10mm 이하 의 결정성 바닥세포암은 완치율이 97%이나, 종양의 직경이 10mm이상일 때는 15-17% 재발율 보인다.

금기증은 국소경피증모양, 미만성병변 외에도 결막구석이나 뼈까지 침범된 경우, 피부색이 짙은 환자이다.

다. 방사선 치료

냉동치료와 마찬가지 적응

조양이 너무 커서 수술로 완전 절제가 불가능한 경우에도 시도할 수 있다.

재발은 5-10% 빈도로..단독으로 90% 이상의 높은 완치율이 보고되고도 했지만, 재발했을 때 수술이 매우 어렵고 추가적인 방사선 치료는 시행하지 않는 것이 원칙이므로…

라. 국소치료

5% imiquimod크림-표재성 바닥세포암의 치료,

5FU 국소 크림 - 광선 각화증과, 표재성 바닥세포암 치료에 이용, but 안구 독성

 

 

* Melanoma

-양성 색소 종양의 특징 : 색깔이 균일하며 규칙적이고 매끄러운 경계와 대칭적인 모양을 보인다.

-악성 의심 소견

 기존에 있던 색소성 병변이 색깔, 모양, 크기가 변화하였거나 최근에 발생하였다면 악성 흑생종의 신호로 볼 수 있다. 불규칙한 경계나 비대칭적인 모양의 색소성 병변, 혹은 한가지 병변 내에서 여러가지 색깔을 띄는 경우 악성 흑생종을 의심할 수 있다. 직경이 6mm 이상 되는 색소성 병변도 악성 흑색종을 의심해야 하며, 1cm이상의 색소성 병변은 반드시 조직생검을 고려해야 한다. 40%는 멜라닌 결핍성 흑색종으로 색소침착을 동반하지 않는다.

가. 악성 흑자 흑색종 : m/c

나. 표재성 확산 흑색종: rare

다. 결절설 흑색종 : 나쁜 예후(5년 생존률 44%), 수직으로 성장

 

조직 병리 소견

여러 단계의 역형성과 조직 침윤을 보이는 비정형의 멜라닌 세포로 구성. 핵/세포질 비율이 크고 핵소체가 뚜렷하며, 유사분열이 많고 멜라닌 색소가 관찰되나, 멜라닌 결핍성 흑생종에서는 색소가 없다.

예후는 Clark 분류(level I~V : 침윤에 의한 분류)보다 종양의 두께와 더 연관성이 높다.

 

치료 및 예후

예후와 연관된 인자 : 나이, 성별(여 good), 궤양, 종양의 유형

→ 가장 중요한 예후 인자 : 종양의 두께

두께가 0.85 mm 미만은 종양으로 인한 사망률이 1% 미만, 표피 내에 국한된 종양은 광범위한 절제로 완치도리 수 있다. 반면 3.5mm 이상인 경우 8년 생존율은 40% 미만이다. 여성에서 예후가 더 좋다. 결막에서 발생하여 눈꺼풀테와 피부를 침범하는 악성흑색종이 피부에만 국한된 악성흑생종보다 예후가 불량한데, 이는 눈에 잘 띄지 않아 진단이 늦고 전이율이 높기 때문이다.

 

 조직검사를 시행하여 악성흑색종으로 진단되면 림프절 전이가 있는지 알아보고, 흉부와 복부 전산화 단층촬영, 혈액 검사(간기능검사) 등 전신 검사를 시행한다. 양전자방출단층촬영술 (PET)이 원격전이 여부를 확인하는 데 도움이 된다.

악성흑색종은 동결 절편에서는 진단이 부정확 하므로 2단계 수술을 계획해야 한다.(동결절편검사가 부정확한 피지샘암이나 흑색종에는 Mohs 종양절제술이 적당하지 않다.) 먼저 종양을 포함하는 광범위한 절제를 하여 절제면에 대한 영구절편으로 조직을 확인하고 2~3일 후 2차로 눈꺼풀 재건술을 시행한다. 종양이 너무 크거나 안와로 침범할 때는 안와내용물제거술을 시행한다.

5년이내 국소재발율 : 20~25%, 림프절 전이 11%, 원격전이 7%

 

* Sebaceous cell carcinoma

 수술 전 여러부위에서 조직생검(map biopsy)를 시행하여 pagetoid 확산의 침범범위를 확인하여 수술 계획을 세운다. 종양 경계부에서 정상 조직 5-6mm를 포함하여 모두 절제한다. 종양의 초기 전이는 Ipsilateral parotid gland (lateral쪽) 와 anterior cervical lymph node (medial쪽)로 일어나며 원격전이는 주로 폐, 간, 뇌 등으로 일어난다. Lymph node metastasis 여부를 알기 위해 Sentinel lymph node biopsy를 시행한다. 방사선 치료는 아직 논란이 되고 있으나 수술이 불가능한 환자에서 선택적으로 시도할 수 있다. 방사선 치료에 예민하여 초기에 종양의 퇴행을 보이나 재발이 흔하다.

방사선 치료는 primary choice of therapy는 아니고, surgical candidate에서 시도해 볼 수 있다. Chemotherapy c topical MMC는 아직 논란이 있다. 국소 림프절 전이가 있을 때는 림프절 절제술을 해야 한다.