눈 베쳇 (Behçet’s Uveitis, BU)

1. 전신 베체트병 개요

• 정의: 만성 재발성 전신성 혈관염
• 역학:
  • “Silk Road disease” → 터키, 이란, 일본, 한국 등 발병률 높음
  • 발병 연령: 20~40세, 남성에서 안침범이 더 심하고 예후 불량
• 유전적 소인: HLA-B51과 강한 연관
• 면역병리: Th1/Th17 세포 증가, neutrophil hyperactivity, TNF-α/IL-6/IL-17 등 염증 매개

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2. 안과적 침범 특징

① 임상 양상

• 양안성, 재발성, 파괴적 포도막염
• 발병 초기: 일측성 → 수개월~수년 내 대개 양안성 진행

② 전방염 (Anterior uveitis)

• 홍채모양체염(iritis/iridocyclitis)
• 세극등: KPs, 전방세포, hypopyon (전형적 소견, 하지만 항상 보이지는 않음)
• 통증, 충혈, 시력저하

③ 후부 침범

• 망막혈관염 (Retinal vasculitis)
  • 특징: 혈관주위 염증 + diffuse vascular leakage
  • 동맥/정맥 모두 침범 가능하지만, 주로 정맥
  • 형광안저혈관조영(FA): 광범위 혈관 누출, 허혈, cotton-wool spots, 망막출혈
• 망막/맥락막 침범
  • 황반부종, 망막정맥폐쇄, 망막괴사
  • 드물게 choroidal infarction

④ 시신경 침범

• papillitis, optic atrophy → 심각한 시력저하

⑤ 합병증

• 백내장 (스테로이드 + 염증)
• 녹내장 (2차성, steroid-induced 포함)
• 황반부종
• 망막혈관폐쇄
• 최종적으로 심한 시력손실 (과거 20~30년 전엔 실명률 >50%)

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3. 진단

• 전신 기준 (국제진단기준, ICBD 2014):
  • 구강궤양 (필수), 생식기궤양, 피부병변, 안병변, 혈관/신경 침범, pathergy test
• 안과적 평가:
  • 세극등 현미경, 안저검사
  • FA (망막혈관 누출 확인, 황반부종/허혈 평가)
  • OCT (macular edema)
  • OCT-A (microvasculature damage 평가)
• 감별진단: VKH, 사르코이드, 감염성 포도막염 (HSV, TB, syphilis 등)

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4. 치료

① 급성기

• 스테로이드
  • 국소: 점안, periocular, intravitreal
  • 전신: prednisolone, 필요 시 IV methylpred pulse
  • 단독 사용은 재발률↑, 면역억제제와 병용 필요

② 면역억제제 (First-line for vision-threatening disease)

• Azathioprine: 장기 예후 개선 입증 (NEJM, 1990)
• Cyclosporine A: 망막혈관염에 효과적 (T-cell 억제)
• Mycophenolate mofetil, Methotrexate도 사용

③ Biologics (중증/재발성에 game-changer)

• Anti-TNF-α:
  • Infliximab (IV), Adalimumab (SC) → 빠른 효과, 시력 예후 개선, 재발 감소
  • 국제 가이드라인에서도 1차 치료로 권고되는 경우 많음
• Interferon-α: 일부 유럽/일본에서 사용, 장기 관해 유도 가능

④ 기타

• 항혈관내피성장인자(anti-VEGF): 황반부종 조절 목적
• 항응고제: 광범위 혈관폐쇄 시 고려 (논란 있음)

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5. 치료 전략 요약

• 시력위협 포도막염 = 조기부터 면역억제제/생물학적제제 적극 사용
• 단순 스테로이드 monotherapy → 예후 불량
• multidisciplinary care (류마티스/내과 협진 필수)

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6. 예후

• 치료 전 시대: 5~10년 내 실명률 50% 이상
• 현대 치료 시대:
  • Biologics 사용 후 5년 생존시력율 80% 이상
  • 그러나 여전히 치료 지연·재발 누적으로 시력저하 위험 있음

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정리

1. 눈 베체트 = 재발성 파괴적 양안 포도막염 + 망막혈관염
2. 스테로이드 단독 금지 → 면역억제제/biologic 병용이 표준
3. FA 필수 (vascular leakage 확인, 치료 반응 모니터링)
4. 조기 강력한 치료가 시력 예후 결정