코우츠병 (Coats’ disease)
진행하는 특발성의 발육이상 망막혈관질환(Exudative vasculopathy, 망막모세혈관의 확장, 누출이 문제)
1. 역학 - 특발성, 남자, 단안, 진단은 20세이전(평균 5세), 유전 X (NDP gene), 진행, 재발, 이측
2. 5단계로 구분
① 모세혈관확장증만 : 주기적 관찰 or laser
② 모세혈관확장증 + 삼출물 : Laser / Cryo
③ 삼출망막박리
i. (3A,subtotal) Laser / Cryo(삼출물로 망막이 두꺼워져 레이저 에너지 흡수 부적절한 경우)
ii. (3B,total, shallow) Cryo
iii. (3B,total, severe) PPV or Encircling
④ 전망막박리 + 이차녹내장 -> 안구적출(통증심함)
⑤ Advanced end-stage disease -> 치료 X(통증없음)
3. 감별진단 - Retinoblastoma(망막모세포종)과 감별이 젤 중요
일스병 (Eales disease)
Inflammatory obliterative vasculitis – 망막혈관(소동맥, 소정맥 모두)염증, 비관류(주변부), 혈관신생(경계부)
1. 역학 - 젊은 남자(20~30대), 양안, 망막허혈, NVG(+), 황반보존 -> 중심시력유지, 튜버클린 단백 면역매개 과민반응(결핵?), 전정기관 감각신경성난청
2. 염증시기 (안내염증, 혈관초 형성, 전방축농X) → 비관류시기 (주변부, 이측, 폐색된 혈관 주위 측부순환하는 사행성 혈관) → 혈관신생시기
3. 혈관신생
① NVD, NVE(관류와 비관류 경계부), NVI, 견인망막박리 생길 수 있다.
4. 치료
① 활동성 없으면 경과관찰
② Oral steroid(main), IV steroid, IV Triam
③ Laser (신생혈관 생긴 경우만)
④ PPV (Ix: 3개월이상 흡수되지 않는 유리체출혈, tRD, diffuse ERM)