특수한 형태의 사시

듀안 안구후퇴증후군

* DRS는 주로 오른눈(23%, 26%) 보다 왼눈(58%, 70%)에 더 많고 여자(58%)가 남자(42%) 보다 많다.

* 공통소견 : 내전 시 눈꺼풀틈새축소 & 안구후퇴, 내전 시 상하전(upshoot/downshoot)

 

뫼비우스증후군

Triad

① 선천 양측 외향신경마비

② 얼굴 양측마비 (facial diplegia)

③ 작은혀증 (microglossia)

 

브라운 증후군 = 상사근건초증후군

밀러피셔 증후군 

세가지 임상징후

   - 조화운동못함증, ataxia

   - 무반사, areflexia

   - 눈근육마비, ophthalmoplegia

 

임상특징

 1) 호흡기/위장관 바이러스 감염 평균 10일 후 발생

 2) 눈꺼풀처짐 → 눈운동장애

 3) 양안

 4) 상전장애 → 수평운동장애 → 하전장애 (회복은 반대순서로)

 5) 동공근육 침범, 대광-근접반사해리 가능

 6) 3주 후 회복 → 6개월 정도 완전히 회복

 

진단

 1) 항GQ1b 항체검사

 2) 뇌척수액검사

 

만성진행바깥근육마비, Chronic Progressive External Ophthalmoplegia, CPEO

-주로 30세 이전에 두 눈 눈꺼풀처짐과 바깥눈근육마비가 시작하여 천천히 진행

-다른 ophthalmoplegia 유발 질환과 감별점 : 좋아지거나 갑자기 악화되지 않음

-CPEO 세 징후 : ptosis, ophthalmoplegia, ragged-red fiber myopathy(적납근섬유근육병증)

 

-Kearns-Sayre증후군 세 징후

 1) 20세 이전 발병 2) CPEO + 색소망막변성 (희고 검은점이 섞인 salt and pepper 변화)

 3) 완전(불완전)심장차단, 소뇌기능장애, 뇌척수액 단백>100 mg/dl 중 하나 이상

 

갑상샘눈병증과 관련된 사시

하직근을 가장많이 침범하여 상전장애가 흔함. 주로 담배가 위험인자로 알려져있고 수축된 근육의 작용반
대방향으로 움직일 때 안압이 상승함.

 

안와근염

- 상기도감염, 부비동염, 천식, 알레르기성 비염, 외상
- 면역기전으로 생각됨
- 내직근: m/c, (M>L>S>I or M>S>L) cf) TAO (I>M>S>L) – I’M Samsung Lions
- 안와통증, 눈을 움직이면 심해짐

 

선천섬유증증후군, Congenital fibrosis syndrome

- CFEOM1: M/C, AD 유전, 고전적인 두눈선천눈꺼풀처짐과 눈운동제한을 보임
가족 근전도검사로 이상신경지배가 확인됨
(위를 볼 때 상직근 대신 내직근이나 하직근 운동단위활동이 증가)

 

- 눈꺼풀처짐이 있어 턱을 위로 들고 눈은 아래쪽 주시로 고정, 한눈운동 제한, 위를 볼 때
폭주운동(jerky convergent movement) 나타나기도, 수평 눈운동장애 심하고 양안시 드묾

 

안와바깥파열골절

안와바깥파열골절의 복시 기전
(1) 안와출혈과 부종
- 하직근, 하사근을 안구 주위에 연결시키는 섬유사이막이 팽팽해져서 수의적인 눈운동과 견인운동
을 제한
(2) 안와조직의 억류(entrapment)
- 안와 모든 연조직은 미세한 결합조직 인대로 연결되어 일부가 억류되면 눈운동 제한
- 지방조직이 골절부위에 끼이면 실제로 근육의 억류가 없어도 복시 발생 가능
(3) 외안근의 직접적인 손상
(4) 안와 내 뇌신경의 손상
 - 신경수초내로 출혈이 있거나 안와출혈과 부종에 의해 신경이 견인되거나 또는 신경좌상으로
발생
(5) 사위의 대상기능장애 (decompensation of phoria)