비감염성 염증질환

중간포도막염(Intermediate Uveitis)

§  pars planitis, vitritis, intermediate uveitis

§  망막 주변부의 염증성 질환군으로 (후모양체, 평면부, 주변부 망막, 맥락막의 염증성 질환)

 * C/C 비문증을 동반한 무통성의 양안성 시력흐림

 * 어린이나 젊은이에 잘 생기며

 * 전안부의 염증은 없거나 거의 나타나지 않는 반면

 * 유리체강 내에 염증세포나 염증퇴적물이 빈번히 나타나며

 * 특징적으로 망막평면부의 하부쪽에 백색의 침착물(snowbank)을 보이고

 * 주변부 망막의 정맥염(phlebitis) 및 낭포황반부종(CME)을 동반

 * 시력예후는 나쁘지 않으나 CME 동반하면 나쁘다

 

흰점증후군(White Dot Syndrome)

 1. Birdshot Retinochoroidopathy (산탄 맥락막병증)

 2. Multifocal Choroiditis with Panuveitis(MCP)(전체포도막염과 동반된 다초점성맥락막염)

 3. Diffuse subretinal fibrosis(DSF) (광범위 망막하 섬유증)

 4. Puntate inner choroidopathy(PIC) (점모양 내측 맥락막증)

 5. Multiple Evanescent White Dot Syndrome(MEWDS) (다발성 소실성 백반증후군)

 6. Acute Posterior Multiple Placoid Pigment Epitheliopathy(APMPPE) (급성 후부다발성 판모양 색소상피증)

 7. Acute Zonal Occult Outer Retinopathy(AZOOR) (급성구역잠복외망막병증)

 

 

* RPE와 choroid에서 국소적이고 경계를 가진 흰 병소들을 특징으로 하는 질환을 합쳐 WDS 이라 한다

* 원인은 확실하지 않지만 본질적으로 염증 특히 포도막염과 관련이 있을 것으로 추측된다

* 몇몇은 쉽게 구분되지만 서로 징후와 증상이 서로 중복되어 나타난다

* 그럼에도 불구하고 진단이 중요한 것은 치료와 예후가 중요하기 때문이다

* MCP와 birdshot은 오래 끄는 염증이고 시력장애를 일으키지만 corticosteroid에 잘 반응한다

* Serpiginous는 여러 달 지속되는 재발성 맥락막염이고 corticosteroid에 대한 반응은 미약하다

* APMPPE, MEWDS, PIC는 self-limited inflammation이고 치료를 필요로 하지 않는다

* 이들 질환에서 CNVM이 합병될 수 있는데 PIC, MCP, serpiginous에서 흔하고, birdshot에서는 가끔 APMPPE, MEWDS에서는 드물다.

* 후포도막염을 가진 환자에서는 망막 또는 RPE를 침범하였는지 확인해야 한다

* 망막의 감각층을 침범한 경우에 병소 주위의 유리체염이 동반되고 혈관염, 망막출혈, 망막혈관의 폐쇄, 부종들이 관찰되고 병소는 급성일 경우 밝은 흰색을 나타낸다

*  더 깊은 맥락막층에 염증이 생기면 유리체염과 망막혈관염은 덜 뚜렷하고 병소는 짙은 황색을 나타낸다.

     • 단안이면 MEWDS / Disc 주위에서 시작하면 Serpiginous

     • 유리체염이 없으면 PIC / 유리체염이 심하면 Birdshot, MCP

     • CNV 드물면 APMPPE or MEWDS

     • 초기 과형광이면 MEWDS, PIC

     • (원형)반흔을 남기면 PIC or MCP

     • 감기면 APMPPE or MEWDS cf. VKH 역시 전구기때 fluelike Sx.

     • HLA-A29는 Birdshot

     • Paracentral scotoma 있으면 MEWDS, PIC

* 문제풀때 참고로… 단, 절대적인건 아닌거 아시죠?

1. 역학(ex. 젊은 여성), 2. 치료(ex. 별다른 치료 없이 호전(self-limited disease)되는 질환), 3. 예후 체크하자!!

 

 

* 젊은 여자, 양안, 광시증을 동반한 시야결손, 안저검사와 FAG는 정상, OCT상 RPE defect → AZOOR

안저검사와 FAG에서 정상이므로 MEWDS와 APMPPE는 제외.

Occult macular dystrophy는 ONL, PRL 이상임

 * Autoimmune retinopathy는 안저는 정상일 수 있으나 FAG에서 leakage를 관찰할 수 있음, 나이가 50대 중년여성이 많음

* Occult macular dystrophy는 안저검사, FAG에서 정상소견, OCT에서 시세포층 및 외과립층의 구조이상을 보임.

* AZOOR는 광시증, 시야결손, RPE defect, ERG 이상소견, 안저/FAG는 정상일 수 있다.

* MEWDS는 단안, 감기, 젊은 여자, RPE층 문제, white small foveal RPE granularity, 시신경유두부종, FAG는 과-과, ICG는 정-저, 치료필요없음. OCT에서 IS/OS defect, CNV 드묾

* APMPPE는 양안, 20-50대 젊은 남녀, RPE, choriocapillary 층 문제, yellow, white decrete placoid papillitis, 시신경유두부종, FAG는 저-과, ICG는 저, 치료필요없음, CNV 드묾

 

 

* 단안, 여자, 시력 저하, 전방 염증이 없음, perifoveal에 흰점, FAG에서 과-과, OCT에서 IS/OS 소실 → MEWDS

 

 

* 눈 베체트병에서 시력예후와 연관된 가장 중요한 병변의 하나가 폐쇄성 망막혈관염이다

 

 

* PIC 에서 CNV가 25%나 발생한다는 내용은 반복적으로 출제

- 망막색소상피층에 침범 하는게 특징인 APMPPE

- FAG에서 초기 저 → 후기 과 특징인 Birdshot, APMPPE

- CNV가 흔한 합병증인 PIC