안와질환

* 눈물샘 종양

비상피성병변(50%) – 특발성안와염증, 림프증식성 질환, 육아종, sarcoidosis

상피성병변(50%) – 다형샘종(m/c), 그외 악성혼합종, 샘암종, 정막표피모양암종, 편평세포암, 악성림프종

 

* 다형샘종 (Pleomorphic adenoma)

양성상피눈물샘종양중 m/c (대부분의 상피종양은 안와엽에서 발생)

20-50대에서 발생하며 40대에 가장 많고, 남자에서 조금 더 많이 발생

증상 : 통증이나 염증반응 없이 서서히 발생하는 종괴

안구의 내하측 편위와 안구돌출

위눈꺼풀부종 등이 1년 이상에 걸쳐 나타남

진단 : CT에서 경계가 분명한 원형 혹은 난원형의 종괴

눈물샘 오목이 커져있고, 국소압박으로 골미란이 관찰될 수 있음.

치료 : 생검없이 가쪽안와절개술을 통하여 종양을 완전 절제 – biopsy 중 orbital bleeding 방지위해

         (절제생검)

 

* 림프관종

소아에서 두경부, 결막, 눈꺼풀, 안와에 발생하는 양성 혈관 종양, 선천 혈관기형, 10대 발병

결막이나 눈꺼풀 국한인 표재형, 안와 침범한 심재형, 그리고 복합형, 안와 이외 동반된 복잡형

안와를 침범한 경우, 상기도염이 있을 때 림프조직의 확장으로 인한 이차 안구위치의 변화 등이 초래될수 있으며 눈꺼풀 처짐, 안구운동장애, 압박시신경병증 등이 나타날 수 있다.

CT상 종괴는 내부는 균일하지 않고 경계 명확하지 않아 주위조직과 구분 어렵고, MRI상 급성 출혈 낭종은 T1, T2 모두에서 높은 신호강도

주위 조직으로의 광범위한 침윤과 출혈의 가능성 때문에 수술 시행 여부는 주의해서 결정한다.

상기도염 혹은 종괴내 출혈인 경우 보존 치료 하지만 시신경압박 등 심한 안구돌출이 있는 경우 수술을 하며 출혈문제는 CO2 laser 이용.

 

* 안와 림프종 (Lymphoproliferative disorder)

1. 안와 내 모든 림프성 병변은 병적(pathologic)으로 생각해야 함

    → 결막고유층과 눈물샘에만 정상적으로 림프구 있으며, 림프절은 없음.

  - Dz spectrum: Benign reactive lymphoid hyperplasia

                      Atypical lymphoid hyperplasia

                      Malignant lymphoma

  - CT, MRI 등으로 양성, 악성 구분 불가, 조직병리학적으로 구분가능

  - Monoclonality의 증명: flow cytometry 또는 T-cell receptor, Ig 유전자의 재배열검사

 

2. 임상양상

  성인 m/c orbital tumor (cf. m/c benign orbital tumor: cavernous hemangioma)

  주로 50-70대에서 가장 많고, 여성, 안와상부에 호발(1/3은 lacrimal gland)

   염증징후나 증상없이 서서히 진행하는 경도의 안구돌출이 특징(결막부종, 눈꺼풀처짐은 있을 수 있으나 눈꺼풀 부종은 없음), 통증이나 심한증상 없어서 병원 늦게방문

   시력저하 거의 없음

   복시: 종양으로 안구위치변화 또는 직접적 외안근 침범가능

   전신질환동반가능성: conj lymphoma 10-15%, orbital lymphoma 33%, lid lymphoma 66%

   안와내 림프종은 B-cell, non-Hodgkins lymphoma가 대부분

   그 중 한국에서는 marginal zone B-cell lymphoma(MALToma)가 가장 흔함

 

3. 진단

균일한 음영의 종괴, 뼈를 침범하지 않음, 주위조직을 둘러싸고 퍼지는 형태 (mold to surrounding structures)

확진: 생검을 통한 광학현미경 조직검사(고정) +면역조직화학검사, flow cytometry, gene arrangement (고정X)

 

4. 치료

일단 의심되면 반드시 절개생검(incisional biopsy) 으로 확진하고 RT(안와, 부속기 국한), CTx(전신침범)

모든 환자에서 혈액종양내과를 통해 systemic evaluation 필요, 6mo 간격 추적관찰

 

* 뮤코르진균증(모균병)

곰팡이 안와 감염중 가장 흔하다. 당뇨, 면역저하가 있는 경우에 기회감염을 일으킨다.

 

1) 증상 및 진단 :

-특징적으로 조직 괴사와 혈전이 생기며 검은 괴사딱지(black eschar)가 코, 인두, 구개, 얼굴피부에 나타날 수 있으며 초기에는 발견되지 않음

-임상적으로 선행된 코곁굴염, 인후염이 있으면 안와 및 안와주위의 극심한 통증

-조직검사에서 nonseptate hypae가 보이면 확진

 

2) 치료 : 선행 질환의 치료와 함께 광범위한 절제와 배농, Amphotericin B IV 및 irrigation

-보조적으로 고압산소치료

-안와 침범 정도에 따라 안와내용제거술(orbital exenteration)이 필요할 수 있음

 

* 샘낭암종 (Adenoid cystic carcinoma)

40대 호발, 치명적인 악성종양 (악성 상피눈물샘 중 m/c)

증상 : 많은 경우에 동통을 동반하며 1년 이내의 빠른 경과가 특징적

진단 : CT에서 경계가 불명확한 종괴, 골미란, 골파괴, 석회화 가능.

치료 : 주변 안와골을 포함하여 광범위하게 완전 제거 하는 것

 

* 랑거한스세포 조직구증

골수에서 유래하여 활성화된 랑거한스세포가 증식하여 발생하는 질환

호발 부위는 뼈->피부->림프절

1-3세에 호발

남아에 多

환자의 2/3에서는 골침범을 보임

안구돌출이 가장 흔한 증상 (안구내 침범은 드물다)

대부분 이마뼈를 침범하여 안와의 상외측에 골융해 소견을 보임

상외측부위에 경계가 명확한 원형 혹은 타원형의 골융해소견

 

* 특발안와염

일반적으로 특발안와염이 의심되면 진단을 위한 조직생검보다는 스테로이드를 투여하는 것이 원칙. 생검은 고용량의 스테로이드에 반응이 없거나 중지 후 재발, 다른 질환과 감별위해 사용. 스테로이드를 못 견디는 환자들은 방사선 치료가 효과를 볼 수 있다. 하지만 스테로이드에 반응하지 않는 경우에는 방사선치료의 효과가 확실하지 않다. (방사선 치료 Ix  스테로이드를 감량할 때 재발, 스테로이드에 반응x, 스테로이드를 사용하지 못하는 환자) 방사선 치료 합병증은 백내장, 건성안, 방사선망막증 등이 있다. 특히 당뇨가 있거나 이전에 화학요법을 받은 환자는 합병증이 발생할 확률이 높다.

스테로이드에 반응이 없다면 저용량의 방사선 치료와 면역억제제를 사용할 수 있다. 반응이 불량했을 때 만약 처음에 스테로이드 사용에서 반응이 좋았던 환자는 다시 길게 쓸 수 있다. 아예 처음부터 반응이 안 좋았다면 RT. NSAIDs는 단독으로 사용하면 재발될 가능성이 있으며, 회복기 통증 완화용이나 스테로이드와 같이 병합 투여할 수 있다. 자주 재발하는 경우에는 스테로이드의 용량을 높이고 투여기간도 늘이는 것이 좋으며, NSAIDs 계열의 약물을 투여하거나, 병변부위 혹은 안구 뒤에 스테로이드 주사, 방사선 치료, 화학요법, 수술 등을 고려해 볼 수 있다. 저용량의 cyclosporin은 여러 차례 재발하거나 스테로이드에 반응하지 않는 경우 사용할 수 있으며, 특히, 당뇨 환자에서 혈당 증가가 없어 유용하다. 

 

* 갑상샘눈병증과 외안근염의 감별진단

 

 

* 점액낭종 

코곁굴에서 기원하여 서서히 성장하는 낭종질환, 이마굴과 벌집굴에서 가장 흔함

대개 만성코곁굴염의 병력, 두통이나 시력감소, 안구하외측 편위

CT상 이마굴 혹은 벌집굴에 경계가 분명한 낭종이 관찰되고 뼈 변화소견이 특징적

치료 : 내시경 코곁굴수술

 

* Rabdomyoscarcoma (횡문근육종)

- 소아에서 발생하는 악성’안와’종양 중 m/c

-평균발생 연령 7~8세 (70%가 10세 미만, 87%에서 15세 미만)

-수일~수주에 걸쳐 통증 없이 갑자기 진행하는 안구돌출

-촉진이 가능한 종괴에 의한 눈꺼풀 부종과 눈꺼풀처짐

-대개 superonasal orbital area (상내측)

-통증은 초기에는 흔하지 않음. 뼈 침범정도는 다양한 양상

 

* 유피종(dermoid), 유표피종(epidermoid)

: 안와에 정상적으로 존재하지 않는 조직으로 구성된 이소종(choristoma) 이다.

유피종 : 진피 구성조직과 피부 부속기관 포함

유표피종 : 표피조직으로만 구성

역학 : 소아에서 흔하지만 성인에서도 발생가능

       안와 상외측부에 가장 흔하지만 상내측에도 발생 가능

 종양의 압박에 의한 뼈의 함몰이 보이기도 함.

 낭이 터지면 내용물 (keratin과 hairs)로 인해 심한 염증반응이 생길 수 있음

       성인에서는 어느 위치에도 생길 수 있고 lacrimal gland에도 발생 가능

치료 : 낭피(cyst wall)와 내용물을 터지지 않게 수술적으로 완전히 제거

 

* 세균성 안와 연조직염

*골막하 농양은 수술적 배농술이 원칙이다.

이유)  

1) 골막하로 항생제 투과가 어렵다

2) 골막과 안와골 사이는 혈관이 없는 공간

3) 급성코곁굴염과 동시에 발생

4) 갑작스러운 안와부피의 증가로 시력소실이 생길 수 있음

5) 두개강내 합병증 동반이 많다

 

* 외안근이 커지는 질환

1. Graves’ orbitopathy

2. Orbital myositis ← 특발성 안와염

3. Carotid or AV fistula ← venous engorgement

4. Metastatic dz ← 근육으로 침범된 경우

5. Lymphoma ← 근육으로 침범된 경우

6. Postorbital trauma with globe malposition ← Trauma