안과질환 백과사전/각결막

선천이상과 동반된 각결막 질환

Phaco c PCL 2021. 6. 8. 02:45

* 후태생환

- 쉬발베고리의 앞쪽 경계가 두꺼워지고 중심부로 이동한 것

- 각막 윤부에서 0.5~2mm 중심부 쪽에 위치한 쉬발베 고리가 외부에서 모일 때 후태생환

- AD 유전 : alagille 증후군, X염색체관련비늘증, 가족성무홍체증 에서 나타날 수 있다.

- 주변부 홍채가 각막으로 자라들어감

 

* 피터스이상

- 신경능선 세포의 이주에 결함(수정체가 외배엽에서 불완전 분리)

- 출생시부터 발견되는 중심부 각막혼탁 (수정체 비침범 I, 수정체 침범 II)

- 각막중심부 백색혼탁 (leukoma), 투명한 주변부가 특징, 80% 양안성

- 조직병리 : 각막 전층의 이상

- 백내장 종종 동반

- 녹내장 50~70% 에서 발생, 전방각의 이상, 섬유주는 거의 정상(주로 출생 직후 발생)

- 혼탁이 시축가림 중심부 작은 각막혼탁, 수정체 깨끗 → 주변부 홍채절개술 크게 시행

- 심한 증례 → 전체층각막이식